Королева Виктория и гемофилия в монарших домах Европы

Королева Виктория, правившая с 1837 по 1901 год, восстановила репутацию британской монархии, велико подпорченную экстравагантностью ее предшественников. Она возродила веру в империю, деятельно воздействуя будто на коллективные процессы, выходившие внутри царства, настолько и на политику своей страны на интернациональной арене. Миниатюрная баба ростом итого 152 сантиметра превратилась в величавый символ Великобритании. Будто королева Виктория принесла гемофилию в монаршие дома Европы Однако её наследство не ограничивается мудрой политикой, содействовавшей превращению Мглистого Альбиона в самую мощную и развитую мировую державу. Вылезши на престол, Виктория принесла в узкий мир королевских фамилий Европы очень антипатичный отличительный знак, переходящий из поколения в поколение - гемофилию. «Баба Европы» вознаградила им вначале собственных внуков, а затем, уже сквозь них, монаршие дома Германии, Испании и России. В последующие десятилетия эта болезнь броско повлияла на ход европейской истории. Виктория родилась в 1819 году, и до этого момента гемофилии не было ни у кого из членов британской монаршей фамилии. Ни мать предбудущей королевы, ни ее отец не выказывали внешних симптомов. Сама она тоже, будто казалось, была здорова. Сквозь три года после вступления на престол Виктория, будто это было встречено в её кругу, вышла замуж за двоюродного брата - обожаемого ею Альберта Саксен-Кобург-Готского. Знаменательное событие приключилось в 1840-ом. И лишь в 1853-ем, после рождения у пары Леопольда, восьмого по счету ребятенка, в королевской семье проявились первые знаки немочи. Сынишка был очень хрупким. Он беспрерывно был в синяках – необычно отчетливо это проявилось, когда он взялся заниматься ходить. 2 августа 1859 года Виктория написала королю Бельгии Леопольду: «Ваш капельный тезка вновь лежит, потому что бабахнулся коленом. Это очень беспокоит меня. Боюсь, он не сможет поступить на военную службу. Эта злосчастная болезнь не отпускает его, и никакие лекарства не помогают моему малышу». В какой-то момент придворный врач Джеймс Кларк нашел у Леопольда гемофилию. Диагноз был поставлен неизменно, однако в 19 веке немочи крови, по большому счету, не были изучены. Гемофилия была изображена доктором из Филадельфии Джоном Отто(1774-1844)будто «семейное расстройство кровотечения», какое встречается всего у представителей глубокой половины человечества. Однако его изыскания были генеалогическими по своей натуре - американец отследил, будто болезнь переходит из поколения в поколение, однако ее проявления его не интересовали. Медики в то времена находили, что гемофилия объясняется хрупкостью кровеносных сосудов. Сам термин взялся лишь в 1828 году - его придумал студент Цюрихского университета Фридрих Хопф. Лечения, и в этом королева Виктория была абсолютно лева, ещё не было. Лекари боролись с возникшими кровотечениями с помощью льда, припарок и шин и прописывали больным постельный порядок. Лечение симптомов было абсолютно неэффективным и по-настоящему жутким. Виктория жительствовала с гложущим душу ощущением вины. Она жаловалась, что испытывает беспрерывный страх за жизнь своего сына. Натурально, лекари пытались найти способы борьбы с гемофилией. Кровоточащие раны закрывались известью, костным мозгом, перекисью водорода и желатином, однако настолько будто проблема была в самой крови, а не в порезе или ране, все это капля чем помогало. Первое переливание крови больному гемофилией было выполнено английским хирургом Сэмюэлем Лейном в 1840 году, однако эта крайне рискованная процедура была отвергнута медицинским сообществом. Найти способы лечения гемофилии не удавалось вплоть до середины 20 века. Этот научный подвиг закончил аргентинский врач Альфредо Павловский(1907-1984), доказавший существование разных субъектов этого заболевания. Во времена Виктории больные гемофилией гуще итого не доживали до возмужалого возраста. Те, кому удавалось это сделать, всегдашне маялись от последствий внутренних кровоизлияний, необычно в суставах, из-за чего эта болезнь считалась одной из самых мучительных. Будто бы то ни было, благодаря постоянному присмотру лучших докторов Европы, Леопольд отжил гораздо длиннее тех тринадцати лет, какие в посредственном коротали на свете его товарищи по несчастью. В 1882 году он женился на принцессе Елене, и у пары родилась дочь по имени Алиса(1883-1981). Она была носительницей гена и передала его двум своим сыновьям - Руперту, погибшему в автомобильной катастрофе в годе двадцати лет, и Морису, скончавшемуся в младенчестве. В 1884 году Леопольд умер от кровоизлияния в мозг после, казалось бы, несерьезного падения. Баба, принцесса Елена, в этот момент была брюхата их вторым ребятенком. К счастью, мальчику, какого наименовали Чарльз(1884-1954), болезнь не передалась. Ещё одна Алиса, дочь королевы Виктории(1843-1878), выйдя замуж за предбудущего немецкого венценосца Людвига IV, опросталась семерых ребятенков. Болезнь проявилась у двух её сыновей, один-одинехонек из которых умер в двухгодичном годе. Две дочери стали носительницами гена. Одну из них кликали Александра, и она стала бабой российского царя Николая II. У ещё одной дочери Виктории, Беатрисы(1857-1954), гемофилия проявилась у одного из трех сыновей, Леопольда(1889-1922), а дочь, вышедшая замуж за испанского короля Альфонсо XIII(1886-1941), была носительницей немочи. Также вероятно, что собственно от этого недуга скончался другой сын Беатрисы, принц Мориц(1891-1914). Будто показывает рок внуков королевы Виктории, калифорниец Джон Отто был абсолютно лев в своем наблюдении, что гемофилия гораздо гуще встречается у представителей мужского пустотела. Ныне знаменито, что это генетическое расстройство дислоцируется в Х-хромосоме. Оно глядит к категории рецессивных, то есть проявляется у баб всего тогда, когда они наследуют «дефект» и от родителя, и от матери. Если ген получен всего от одного родителя, они остаются скрытыми носительницами, увеличивая вероятность того, что гемофилия выразится у их сыновей. У тех же всего одна Х-хромосома и, соответственно, пятидесятипроцентная вероятность заполучить болезнь даже в том случае, если у родителя её нет. Настолько будто до Виктории гемофилия в Ганноверской династии не наблюдалась, у неё она, вероятнее итого, появилась либо в итоге спонтанной мутации Х-хромосомы у одного из родителей во времена зачатия, либо в ходе подобный же реакции у самой королевы в течение жизни. Разбор ДНК останков российской царской семьи, проложенный в 2009 году, показал, что цесаревич Алексей, правнук Виктории, был болен сравнительно жидкой конфигурацией гемофилии, а его сестра Анастасия была носительницей немочи. Скрытность немочи, тысячелетняя традиция родственных союзов, многодетность королевских персон - все это содействовало тому, что Виктория непроизвольно стала причиной одного из самых заметных случаев распространения генетической немочи в истории медицины. Будто бы то ни было, британская королевская и российская царская фамилии будет скоро избавились от гемофилии. В первой на престол поднялся сын Виктории Эдуард VII(1841-1910), какой не был болен. Вторая была в абсолютном составе истреблена большевиками. Заболевание задержалось всего в Испании, королевское семейство коей произвело на свет еще двух больных сыновей и одну дочь-носительницу. Заключительным внуком Виктории, достоверно унаследовавшим у неё гемофилию, был инфант Гонсало де Бурбон-и-Баттенберг(1914-1934), какой скончался от кровотечения, получив ерундовые травмы в автомобильной аварии. Ни один-одинехонек из живущих ныне членов царствующих династий симптомов гемофилии не показывает. Однако если учесть скрытность гена, остается небольшая вероятность того, что болезнь может вновь дать знать о себе, необычно в испанской королевской фамилии. Почитается, что гемофилия у членов правящих фамилий стала причиной серьезных политических потрясений - довольно вспомнить, по какой причине при российском царском дворе взялся Григорий Распутин и к чему это в последнем итоге ввергло. Это была взаправду большущая проблема, какая побудила медиков, в первую очередь, в Великобритании, к самому серьезному изучению немочи. Их выводы вынудили королевских персон понять, что, размножаясь в узком кругу, они роют могилу для своих династий. Удобопонятно, что развитие человеческих сообществ в любом случае не оставляет им особых шансов на выживание в нынешнем качестве, однако сойти со сцены истории можно сравнительно достойно, не превращаясь в посмешище.